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F02 Demencia en enfermedades clasificadas en otro lugar
Se
clasifican aquí los casos de demencia debidos a una etiología
distinta de la enfermedad de Alzheimer o de la enfermedad
vascular. Pueden comenzar en cualquier período de la vida,
aunque raramente en la edad avanzada.
F02.0
Demencia en la enfermedad de Pick
Es
una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la
vida (por lo general entre los 50 y los 60 años de edad),
caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos
del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan
hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del
lenguaje, acompañado de apatía, de euforia y, en ocasiones,
de síntomas o signos extrapiramidales. El cuadro neuropatológico
corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales
y temporales, pero sin la aparición de placas neuríticas ni
degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las
del envejecimiento normal. Los casos de comienzo más precoz
tienden a presentar una evolución peor. Las manifestaciones
comportamentales a menudo preceden al deterioro franco de
la memoria.
Pautas
para el diagnóstico
a)
Demencia progresiva.
b) Predominio de rasgos de afectación frontal, tales
como euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas
de educación, desinhibición y apatía o inquietud.
c) Los trastornos de comportamiento que normalmente
precedan al claro deterioro de la memoria.
Los rasgos de afectación de los lóbulos frontales son más
acentuados que los de los lóbulos temporales o parietales,
al contrario de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer.
F02.1
Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Es
una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos
neurológicos debida a alteraciones neuropatológicas específicas
(encefalopatía espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología
es un agente transmisible. El inicio tiene lugar normalmente
hacia la mitad o el final de la vida, por lo general en torno
a los 50 años, pero puede presentarse en cualquier momento
de la edad adulta. El curso es subagudo y lleva a la muerte
en uno a dos años.
Pautas
para el diagnóstico
Demencia
de evolución relativamente rápida, desde meses hasta uno o
dos años que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos.
En algunos casos, como en la llamada forma amiotrófíca, los
signos neurológicos pueden preceder al inicio de la demencia.
En
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele presentarse una parálisis
espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas
extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos
coreoatetoides. Otras variantes pueden presentar ataxia, déficits
visuales, fibrilaciones musculares y atrofia muscular por
afectación de neurona motora superior. Una tríada compuesta
de demencia intensa y devastadora de curso rápido, enfermedad
piramidal y extrapiramidal con mioclonias y electroencefalograma
característico (presencia de ondas trifásicas) suele considerarse
como altamente sugestiva de esta enfermedad.
F02.2
Demencia en la enfermedad de Huntington
Forma
parte de una degeneración masiva del tejido cerebral. La enfermedad
de Huntington es trasmitida por un único gen dominante. Los
síntomas surgen por lo general hacia la tercera o cuarta década
de la vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente
la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser
depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados
de cambios de la personalidad. La evolución es lentamente
progresiva, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10
a 15 años.
Pautas
para el diagnóstico
La
asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes
familiares de enfermedad de Huntington es altamente sugestiva
del diagnóstico, aunque hay casos esporádicos en los que no
es así.
Las
manifestaciones más tempranas suelen ser los movimientos coreiformes
involuntarios, sobre todo de la cara, manos y hombros o de
la marcha. Estos suelen preceder a la demencia y rara vez
faltan antes de que la demencia esté muy avanzada. Pueden
predominar otros síntomas motores cuando el comienzo tiene
lugar en una edad extraordinariamente joven (por ejemplo,
rigidez estriatal) o en edad más avanzada (por ejemplo, temblor
intencional).
En
las etapas iniciales la demencia se caracteriza por una afectación
predominante de las funciones de los lóbulos frontales, con
una relativa conservación de la memoria hasta las fases mas
avanzadas.
Incluye:
Demencia en el corea de Huntington.
F02.3
Demencia en la enfermedad de Parkinson
Demencia
que aparece en el curso de una clara enfermedad de Parkinson
(en especial en sus formas más graves). No se han demostrado
rasgos clínicos que permitan distinguirla de otras demencias.
La demencia que aparece en el .curso de una enfermedad de
Parkinson puede ser diferenciada de la de la enfermedad de
Alzheimer o de la de una demencia vascular. Sin embargo, hay
evidencia de que existe una comorbilidad entre estos trastornos
y la enfermedad de Parkinson. Este hecho justifica esta categoría
que pretende identificar los casos en que coexisten demencia
y enfermedad de Parkinson, hasta que esta cuestión haya podido
ser aclarada por la investigación.
Pautas
para el diagnóstico
La
demencia aparece en un individuo que ya padece una enfermedad
de Parkinson avanzada, generalmente grave.
Incluye:
Demencia en los parkinsonismos.
Demencia en la parálisis agitante.
F02.4
Demencia en la infección por VIH
Trastorno
caracterizado por déficits cognoscitivos que satisfacen las
pautas para el diagnóstico de demencia, en ausencia de una
enfermedad concomitante u otro trastorno que pudiera explicar
los hallazgos distintos de una infección por VIH. Presenta
quejas de fallos de memoria, enlentecimiento, déficits de
concentración y dificultades para la lectura y la resolución
de problemas.
Son
frecuentes la apatía, reducción de la espontaneidad y retraimiento
social. En una minoría significativa de individuos afectados
la enfermedad puede presentarse de forma atípica, como por
ejemplo, trastorno del humor (afectivo), psicosis o convulsiones.
En la exploración somática se objetiva a menudo temblor, dificultades
para efectuar movimientos rápidos y repetitivos, falta de
equilibrio, ataxia, hipertonía, hiperreflexia generalizada,
signos positivos de liberación frontal y afectación de los
movimientos oculares de seguimiento y movimientos oculares
sacádicos.
Los
niños pueden presentar un trastorno del desarrollo neurológico
debido al VIH, caracterizado por retraso en el desarrollo,
hipertonía, microcefalia y calcificación de los ganglios básales.
La afectación neurológica es más frecuente en ausencia de
infecciones oportunistas y neoplasias, a diferencia de lo
que sucede en los adultos.
La
demencia por VIH suele evolucionar casi siempre de forma rápida,
en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave,
estado de mutismo y la muerte.
Incluye:
Encefalopatía por VIH o encefalitis subaguda.
Complejo demencia-sida.
F02.8
Demencia en otras enfermedades específicas clasificadas en
otro lugar
Demencias
que pueden presentarse como una manifestación o una consecuencia
de diversos de trastornos cerebrales o somáticos generales.
Debe añadirse el código de la CIE-10 correspondiente para
especificar la etiología del trastorno subyacente.
También
debe utilizarse este código para el complejo parkinsonismo-demencia
de Guam (identificado con un quinto carácter, si es necesario).
Se trata de una demencia de rápida evolución, seguida de una
disfunción extrapiramidal y, en algunos casos, de una esclerosis
lateral amiotrófica. La enfermedad fue inicialmente descrita
en la isla de Guam donde se presenta con una frecuencia relativamente
alta en la población aborigen, afectando al doble de varones
que de mujeres. Ahora se sabe que también se presenta en en
Nueva Guinea, Papua y en Japón.
Incluye:
Demencia en: Intoxicaciones por monóxido de carbono (T58).
Lipoidosis cerebral (E75.-).
Epilepsia (G40.-).
Parálisis general progresiva (A52.1).
Degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson) (E83.0).
Hipercalcemia (E83.5).
Hipotiroidismo adquirido (E00-E02).
Intoxicaciones (T36-T65).
Esclerosis múltiple (G35).
Neurosífilis (A52.1).
Deficiencia de niacina (pelagra) (E52).
Poliarteritis nodosa (M30.0).
Lupus eritematoso sistémico (M32.-).
Tripanosomiasis africana (B56.-), americana (B57.-).
Deficiencia de vitamina B12 (E53.8).
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